A esclerose tuberosa é uma doença neurológica com acometimento de vários órgäos, tendo como característica a tríade: adenomas sebáceos, rebaixamento mental e episia. Este relato consta de um caso de bloqueio A-V total em paciente com características clínicas clássicas de esclerose tuberosa em que foi realizada ampla investigaçäo semiológica. Apresentava quadros sincopais com eletrocardiograma mostrando bloqueio A-V total com complexos QRS com morfologia de bloqueio completo do ramo direito. O ecocardiograma evidenciava miocardiopatia, com comprometimento difuso do ventrículo esquerdo e a cinecoronariografia confirmou a alteraçäo do ventrículo esquerdo com coronárias normais. O estudo eletrofisiológico evidenciou bloqueio A-V total de localizaçäo pós-hisiana, com ritmo de escape idioventricular e complexos QRS com morfologia de bloqueio completo do ramo esquerdo. A funçäo sinusal e a conduçäo através do nó A-V eram normais e a estimulaçäo ventricular programada com até dois extra-estímulos näo induziu taquicardia ventricular. A biopsia miocárdica, à microscopia óptica e eletrônica, näo revelou alteraçöes. Foi tratado com marcapasso definitivo tipo VVI com boa evoluçäo clínica, em seguimento de 16 anos. Embora haja várias causas de bloqueio A-V, parece ser este o primeiro caso descrito de bloqueio A-V por esclerose tuberosa