Recém-nato de 2 dias portador de rabdomiomas cardíacos, com grave quadro de cianose e insuficiência respiratória, evoluiu ao óbito em poucas horas. Havia grande cardiomegalia e bloqueio de ramo esquerdo. O ecocardiograma bi-dimensional evidenciou massas tumorais intracavitárias em ambos os ventrículos e também no átrio direito, confirmadas no estudo post-mortem. O estudo microscópio das massas tumorais revelou presença de proliferaçäo de células vacuolizadas, em "forma de aranha" ricas em glicogênio, confirmando o diagnóstico de rabdomiomas. É ressaltada a importância do diagnóstico precoce pela ecocardiografia, diante da possibilidade de ressecçäo cirúrgica de massas intracavitárias causando graves obstruçöes ao fluxo sangüíneo