Paciente com queixa de dispnéia aos esforços e avaliaçäo clínico-radiológica e eletrocardiográfica anormais. Ecocardiograma mostrou compressäo da via de saída do ventrículo direito (VD) sugerindo tumor, aspecto confirmado pela tomografia axial computadorizada. O estudo hemodinâmico mostrou desvio do coraçäo para esquerda e gradiente de 10 mmHg na via de saída do VD. Levado à cirurgia, foi constatada agenesia do pericárdio esquerdo com herniaçäo do coraçäo para o hemitórax respectivo, sem tumor. Esta entidade é rara, confundindo-se algumas vezes com lesöes cardíacas, porém este é o primeiro caso em que o diagnóstico de tumor de mediastino anterior foi sugerido