Casuística e Métodos - Teze portadores de DR ativa fatal, de idades entre 4,5 e 25 (média de 14) anos, oito (61,5%) do sexo masculino, com diagnóstico confirmado pela necrópsia. Constituiram-se: grupo A: idade até 15 anos (8 casos), e grupo B: idade superior a 15 anos (5 casos). Resultados - O quadro clínico principal foi febre associada a insuficiência cardíaca grave em todos os casos. No grupo A, foi o primeiro surto reumático em 5 casos e o tempo decorrido entre o início dos sintomas e a hospitalizaçäo variou de 10 a 90 (média de 40) dias; insuficiência mitral ocorreu em todos os casos, em seis a taxa de leucócitos foi superior a 10000 por mm3 e em sete a taxa de mucocproteínas foi superior a 8 mg/dl; bloqueio atrioventricular de 1§ grau ocorreu em um caso; vegetaçöes valvares ao ecocardiograma foram reconhecidas em 5 casos. Dois casos receberam antibiotioterapia, cinco prednisona e depois antibióticos, e um antibióticos e depois prednisona; tratamento cirúrgico da disfunçäo valvar foi realizado em um paciente. No grupo B, foi o primeiro surto reumático em dois casos, o tempo decorrido entre o início dos sintomas e a hospitalizaçäo variou de 4 a 60 (média de 21) dias; em quatro casos a taxa de leucócitos fou superior a 10000 por mm3 e a taxa de mucoproteiína foi superior a 8 mg/dl em 2 casos; bloqueio atrioventricular foi diagnosticado em um caso; Vegetaçöes valvares foram reconhecidas ao ecocardiograma em dois casos; em dois casos foi aplicada antibioticoterapia e em três foi indicado o tratamento cirúrgico. Conclusäo - A DR ativa pode ter evoluçäo fatal mesmo no primeiro surto ou já na terceira década da vida. Outros diagnósticos säo freqüentemente cogitados, em funçäo de manifestaçöes clínicas e laboratoriais muito intensas