A síndrome de compressäo da veia cava superior causando dificuldade de retorno venoso sistêmico é entidade clínica pouco freqüente e atualmente, mais de 90%dos casos ocorrem devido a um processo maligno intratorácico, sendo extremamente raras patologias intrínsecas da aorta como causa da compressäo. Documenta-se um caso de síndrome de compressäo da veia cava superior devido a um aneurisma aterosclerótico verdadeiro da aorta ascendente, sendo discutidos e revistos os fatores etiopatogênicos e os mecanismos fisiopatológicos envolvidos no processo, bem como aspectos da terapêutica específica