E relatado o caso de paciente portador de comunicaçäo interatrial, que foi submetido a tratamento cirúrgico e encontrada, no ato operatório, Hérnia diafragmática intrapericárdica. Foi realizada atrioseptoplastia com membrana de pericárdio bovino preservada em gluteraldeído e correçäo da hérnia com retalho pedículado de pericardio autógeno. Säo discutidos os vários tipos de anomalia do diafragma, suas associaçöes com outras anomalias, a embriogênese, a fisiopatologia, seu prognóstico e correçäo cirúrgica