A miocardiopatia isquêmica na criança está relacionada com uma série de anomalias congênitas e adquiridas, que podem levar a seqüelas cardíacas importantes, como infarto do miocárdio e à morte súbita. Eventualmente, torna-se dificil a caracterizaçäo etiológica, pela ausência de testes diagnósticos específicos, em situaçöes em que näo há malformaçöes das artérias coronárias. Relatam-se os aspectos clínicos de uma criança de seis anos de idade, portadora de coronariopatia severa: aneurisma de tronco da coronária esquerda com oclusäo no terço proximal de artéria descendente anterior e no terço proximal de artéria coronária direita dominante, além de acentuada disfunçäo miocárdica. O diagnóstico provisório neste caso foi de doença de Kawasaki. Säo analisados os principais elementos de interesse no diagnóstico da coronariopatia, bem como a importância da identificaçäo de casos enquanto assintomáticos, porém, com alteraçöes significativas das artérias coronárias, situaçäo presente no paciente relatado