O aneurisma subvalvar do ventrículo esquerdo é doença rara, de etiologia desconhecida e descrita principalmente em negros africanos. Neste artigo relata-se o caso de um índio brasileiro com sintomas de insuficiência cardíaca e sopro de insuficiência mitral. A radiografia de tórax observou-se abaulamento discreto do contorno cardíaco esquerdo em ao ecocardiograma bidimensional, aneurisma submitral do ventrículo esquerdo, confirmado por ventriculografia esquerda.O tratamento cirúrigico consistiu de ressecçöes do aneurisma e valvoplastia mitral. Durante a cirurgia encontrou-se uma perfuraçäo do aneurisma para a cavidade atrial esquerda que näo foi detectada por ecocardiografia nem por ventriculografia