A interrupçäo do arco aórtico constitui uma malformaçäo cardiovascular icomum, que geralmente está associada a grande canal arterial e comunicaçäo interventricular. O achado excepcional desta anomalia com canal arterial restrito é descrito em dois pacientes, mostrando sua forma de apresentaçäo clínica, sobretudo em estudo hemodinâmico. Descreve-se sua abordagem clínica e cirúrgica