Home de 21 anos, portador de miocardiopatia hipertrófica obstrutiva com gradiente em repouso qeu desenvolve endocardite infecciosa (EI) subaguda e insuficiência mitral por destruiçäo do aparelho valvular. Na evoluçäo ocorre insuficiência cardíaca refratária e sepse. É analisada a associaçäo dessas doenças e as dificuldades no manejo, além dos casos descritos na literatura. É ressaltada a alta mortalidade dessa condiçäo e a indicaçäo cirúrgica precoce, bem como enfatizada a necessidade de profilaxia para EI em pacientes com obstruçäo em repouso