Cardiomiopatia restritiva idiopática
Idiopothic restrictive cardiomyopathy
Arq. bras. cardiol; 61 (3), 1993
Publication year: 1993
PURPOSE--To characterize the idiopathic restrictive cardiomyopathy (RCM) through clinical manifestations and complementary tests and to analyze the surgical benefit on the correction of tricuspid regurgitation. METHODS--Five patients with RCM idiopathic were retrospectively studied, 4 female and 1 male, with ages ranging from 30 to 59 (mean 40) years. The patients presented heart failure due to restrictive syndrome and were submitted to chest X-ray, EKG, echocardiogram, right ventricular endomyocardial biopsy, hemodynamic study and surgery. RESULTS--X-ray showed heart enlargement in all patients, but only one had pulmonary venous capillary congestion. EKG presented atrial fibrillation, complex QRS with low voltage on frontal axis, abnormal ventricular repolarization, right bundle branch block, inactive area and right ventricular hypertrophy. Complete atrioventricular block was observed in one patient. The echocardiogram study showed biatrial enlargement in all patients, and left ventricular dilatation in one patient with left ventricular dysfunction. Mild tricuspid regurgitation were observed in one patient and moderate in four. Two patients had mild mitral regurgitation. Diastolic dysfunction were observed at Doppler-cardiography in all patients. Right ventricular endomyocardial biopsy showed interstitial fibrosis, myocytes hypertrophy and myofibrils disarray. The hemodynamic study disclosed right ventricular hypertension in all patients. Three patients had hypotension in left ventricle and aorta. The left ventricular end diastolic pressure and pulmonary capillary pressure (pulmonary wedge pressure) were elevated in all patients. Dilated left ventricle with mild hypokinesia and right ventricular inferior hypokinesia and diastolic restriction were observed in one patient. One patient had similar pattern without diastolic restriction. Mild tricuspid regurgitation was observed in one patient, moderate in three and severe in one. Mild mitral regurgitation were observed in two patients. The restrictive pattern (deep and plateau) was present in three patients. Surgery were performed in all patients, and confirmed the mild tricuspid regurgitation in one and the moderate in four. De Vega plastia were performed in four patients. CONCLUSION--Among the complementary methods, echocardiogram and hemodynamic study were those of higher contribution to the diagnosis of idiopathic RCM. The disease has a poor evolution, even with clinical or surgical treatment. Heart transplantation may would be the best procedure on patients with symptomatic idiopathic restrictive cardiomyopathy
Objetivo - Caracterizar a cardiomiopatia restritiva (CMR) idiopática através das manifestações clínicas e exames complementares e analisar o benefício da cirurgia de correção da insuficiência tricúspide (IT). Métodos - Foram estudados retrospectivamente cinco pacientes portadores de CMR idiopática, sendo quatro do sexo feminino e um do masculino, variando as idades entre 30 a 59 (média 40) anos. Os pacientes vieram encaminhados com síndrome restritiva e ICC e foram realizados radiografia de tórax, ECG, ecocardiograma, biópsia endomiocárdica de VD, estudo hemodinâmico e cirurgia. Resultados - A radiografia de tórax mostrou cardiomegalia em todos pacientes, sendo que um tinha congestão venocapilar pulmonar. Os ECG apresentavam fibrilação atrial, baixa voltagem de QRS em plano frontal, alteração da repolarização ventricular, bloqueio completo de ramo direito, área inativa e sobrecarga ventricular direita. Um paciente apresentou BAVT. O ecocardiograma mostrou aumento biatrial em todos pacientes, apenas um tinha dilatação ventricular esquerda com função sistólica diminuida. Havia IT discreta em 1 paciente, moderada em 4. Dois pacientes tinham insuficiência mitral (IM) discreta. Disfunção diastólica foi identificada nos 5 pacientes, através do estudo dopplercardiográfico. A biópsia de VD mostrou fibrose intersticial, hipertrofia de miócitos e desarranjo de miofibras. O estudo hemodinâmico mostrou hipertensão em câmaras direitas em todos pacientes. Três tinham hipotensão em VE e aorta. A Pd2VE e pressão capilar pulmonar estavam elevadas em todos pacientes. Um tinha VE dilatado com hipocinesia discreta, VD com hipocinesia inferior e restrição diastólica. Outro tinha achados semelhantes, porém sem restrição diastólica. IT discreta foi observada em 1 paciente, moderada em 3 e acentuada em 1. Dois pacientes tinham IM discreta. O padrão “depressão e platô “ (sinal da “raiz quadrada “) estava presente em três pacientes. Foi realizada cirurgia nos 5 pacientes, sendo observada IT discreta em 1, moderada em 4 e realizada plastia de De Vega em 4. Conclusão - Dentre os exames complementares, o ecocardiograma e o estudo hemodinâmico são os que são os que mais contribuem para o diagnóstico de CRM idiopática. Os pacientes apresentaram evoluçào desconfortável mesmo com tratamento clínico e cirúrgico com correçào da insuficiência valvar. Por isso, consideramos o transplante cardíaco a conduta mais adequada para os pacientes com cardiomiopatia avançada