Relatamos dois casos de portadores de grande janela aortopulmonar, ambos com 10 meses de idade, que curiosamente se exteriorizaram como se fora insuficiência mitral, esta, secundária ao hiperfluxo pulmonar com conseqüente dilataçäo do anel valvar. Insuficiência cardíaca franca e precoce, sopro sistólico intenso na área mitral e sobrecarga de cavidades esquerdas caracterizaram diagnóstico clínico de insuficiência mitral congênita, em ambos. O diagnóstico correto foi estabelecido à operaçäo e à necrópsia, o que traz à baila a necessidade de análise cuidadosa dos diferentes elementos diagnósticos pré-operatórios, especialmente em anomalias cuja exteriorizaçäo clínica mostra a similaridades nítidas