Endomiocardiofibrose é uma doença cardíaca endêmica caracterizada pela presença de tecido fibroso no endocárdio, eventualmente se estendendo para o miocáardio.CAlcificaçäo endocárdica maciça de ventrículo esquerdo é um achado raro, com poucos casos descritos na literatura.Relatamos o primeiro caso, de nosso conhecimento, de calcificaçäo endocárdica maciça biventricular associada a endomiocardiofibrose em mulher de 22 anos.