Os autores relatam um caso de uma paciente portadora da sindrome de Mc Cune-Albright, tecem comentarios sobre os aspectos geneticos endocrinos, radiologicos e anatomopatologicos dessa sindrome. Sao discutidas as diversas hipoteses da patogenese das manifestacoes apresentadas, concluindo-se que ate o presente nao existe hipotese capaz de explicar todas as alteracoes. Cuidadosa revisao da literatura sobre o assunto e tambem apresentada