Os autores observaram dois irmaos gemeos que apresentam associacao dos quadros de diabetes mellitus insulino-dependente, diabetes insipidus sensivel a vasopressina e atrofia primaria do nervo optico. A instalacao foi progressiva e quase concomitante a partir dos cinco anos de idade.Ambos apresentaram quadros graves de convulsoes generalizadas (com eletroencefalogramas anormais), que diminuiram de numero e intensidade com anticonvulsivantes, e deficit de aprendizado escolar. Audiometria recente mostrou discreta diminuicao na audicao de sons de alta frequencia em um deles. Justifica-se a apresentacao dos presentes casos em face da raridade da sindrome de Wolfram, bem como das dificuldades diagnosticas, implicacoes etiopatogenicas e terapeuticas. Em revisao bibliografica recente (1977), Cremers e col. estimaram em 88 os casos relatados desta sindrome, e descreveram tres novos casos