O excesso de ACTH na síndrome de Cushing provém de adenomas hipofisários (Doença de Cushing, DC) ou de produçäo ectópica (síndrome do ACTH ectópico, SAE). Ocasionalmente, o diagnóstico diferencial entre tumores extra-hipofisários produtores de ACTH ou hormônio liberador do ACTH (CRH) e a DC torna-se difícil. Testes dinâmicos, como a supressäo com doses elevadas de dexametasona (DEXA) e o estímulo com metopirona ou com CRH, podem apresentar respostas atípicas na SAE. Assim, métodos de imagem e cateterismo venoso seletivo tornam-se indispensáveis na localizaçäo da fonte produtora de ACTH. Relatamos o caso de uma paciente de 41 anos com história de 18 meses de hiperpigmentaçäo e cólicas abdominais periódicas, acompanhadas de rubor facial. Apresentava-se hipertensa, com hiperpigmentaçäo cutânea universal e ausência de outros estigmas de hipercortisolismo ou hiperandrogenismo. Potássio sérico e glicemia de jejum eram nomais. O cortisol sérico basal (16,9 µ/dl) suprimiu parcialmente (10,9 µg/dl) após a administraçäo de 2mg de DEXA por 2 dias, e para 5,0 µg/dl (queda de 70 por cento) após dose única noturna de 8 mg. Níveis basais elevados ate ACTH plasmático (264-351 pg/ml; normal = 20 a 80 pg/ml) elevaram-se ainda mais (para 582 pg/ml) após estímulo com CRH ovino (oCRG), enquanto os níveis normais de cortisol permaneceram inalterados...