A hemiagenesia da glândula tireóide é bastante rara. Apresentamos dois casos de pacientes com quadro de hipertireoidismo, tratados inicialmente com metimazol e posteriormente com cirurgia, durante a qual foi realizado o diagnóstico, sendo que em um deles, ocorreu associaçao com carcinoma folicular. Discutimos estes casos revisando a literatura quanto aos estudos cirúrgicos, cintilográficos e necroscópicos.