Apresentamos um caso de paciente com nódulo na glândula tiróide com 10 meses de evoluçao, de crescimento rápido e indolor. A cintilografia tiroidiana evidenciou a existência de nódulo frio. O resultado da punçao aspirativa por agulha fina (PAAF) foi suspeito (classe III). O exame de congelaçao diagnosticou nódulo benigno. No exame anatomopatológico observou-se neoplasia de origem vascular. Foi realizado a impregnaçao pela prata (reticulina) e exames imunohistoquímicos. Os antígenos pesquisados foram a vimentina, a tiroglobulina, a calcitonina, o antígeno carcinoembrionário, a enolase específica, o marcador neuroendócrino, a cromogranina, a citoqueratina AEl AE3 e o fator VIII. O diagnóstico foi definido pela imunodemonstraçao de vimentina, compatível com hemangioendotelioma maligno. O paciente foi novamente operado para complementaçao da tiroidectomia, sendo encaminhado a quimioterapia pós operatória, a qual abandonou no 3( ciclo. Encontra-se no 4( ano de pós operatório livre de doença, com PCI negativa e níveis baixos de tiroglobulina.