O adenoma produtor de TSH é o mais rato dos adenomas hipofisários (<1 por cento) e deve ser suspeitado em todo paciente com quadro clínico de hipertireoidismo e nível sangüíneo de TSH detectável, dosado por ensaios ultrassensíveis. Descrevemos a história clínica de um homem de 38 anos, tratado por hipertireoidismo com drogas antitireoideanas durante três anos, antes de se estabelecer o diagnóstico de macroadenoma hipofisário secretor de tireotrofina. Apresentava níveis elevados de T3 (380mcg/dl). T4 (18,6mcg/dl) e TSH (19,8uU/ml), este último interpretado, inicialmente, como erro laboraotrial. A TC e RNM de hipófise evidenciaram um macroadenoma com expansäo para e supra-selar. Após compensaçäo do hipertireoidismo com antitiroideanos, o paciente foi submetido à adenomectomia transesfenoidal. A análise dos exons 8 e 9 pGS e dos exons 5 e 6 da pGi em DNA extraído do tecido hipofisário, mostrou migraçäo normal no gel em gradiente de denaturaçao, afastando presença de mutaçao ativadora no gene da proteína G na etiologia do tumor. A administraçäo aguda de octreotídeo promoveu queda significativa dos níveis de TSH. Seis dias após a cirurgia, os níveis e T3, T4 e TSH estavam normais. Após dois meses, entretanto, constatou-se recorrência clínica e bioquímica do hipertireoidismo, caracterizada por níveis elevados de T3 e T4 na presença de níveis sangüíneos inapropriadamente detectáveis de TSH. Segundo nosso conhecimento bibliográfico, este foi o primeiro caso relatado no Brasil.