O feocromocitoma que ocorre na síndrome de Neoplasia endócrina múltipla tipo 2A (NEM-2A), também conhecida como síndrome de Siple, é muitas vezes bilateral e multicêntrico. O uso da cintilografia com meta-iodobenzilguanidina (M-IBG) é um método seguro e eficaz para o diagnóstico de localização do feocromocitoma, particularmente nos casos de sítio extra adrenal, recorrência pós-operatória ou doença metastática maligna. Apresentamos o caso de uma paciente feminina de 26 anos com NEM-2A e feocromocitoma adrenal bilateral (visualizando na Ressonância Nuclear Magnética e confirmado pelo exame histopatológico), cuja cintilografia com I(131) M-IBG revelou marcada diferença de captação entre as adrenais (mínima à direita e mais intensa à esquerda). Relevante no caso, foi o fato do tumor à direita ser muito maior (5,5 cm de diâmetro) do que à esquerda (3,0 cm de diâmetro), funcionalmente iguais (caracterizado por complicações pré-operatórias quando da manipulação cirúrgico) e histopatologicamente similares. Concluímos que nos casos de NEM-2A, a exploração cirúrgica bilateral das adrenais.