O diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é uma das doenças endócrino-metabólicas mais importantes na faixa etária pediátrica, podendo se manifestar com alterações sistêmicas decorrentes do controle glicêmico inadequado, como hepatomegalia e déficit de crescimento. Apresentamos o caso de uma criança com DM1 descompensado, evoluindo com sinais clínicos e laboratoriais sugestivos de síndrome de Mauriac. Alertamos para a importância do conhecimento dessa forma rara de DM 1, buscando orientar e esclarecer dúvidas dos profissionais a respeito das condutas propedêuticas e terapêuticas na síndrome de Mauriac.