É relatado o caso de paciente de 26 anos que apresentou sinais e sintomas compatíveis com hipertireoidismo, encaminhado para propedêutica endocrinológica. Após 3 meses de evolução, o paciente apresentou hipertensão arterial sistêmica grave. Diante de um paciente jovem, sem história familiar de hipertensão e ausência de outras comorbidades, foi aventada a hipótese de hipertensão endócrina, e, ainda que rara, neoplasia endócrina múltipla tipo 2. A propedêutica solicitada demonstrou a presença de feocromocitoma bilateral associado a carcinoma medular de tireóide e adenoma de paratireóide. O diagnóstico precoce permitiu a realização do tratamento adequado com evolução favorável do quadro. Os autores discutem as condutas diagnósticas e terapêuticas na neoplasia endócrina múltipla tipo 2. Objetiva-se atualizar, orientar e esclarecer dúvidas dos profissionais a respeito desses fatores.