A introduçäo de nova nomenclatura para os componentes do complexo principal de histocompatibilidade (Major Histocompatibility Complex - MHC) e a descriçäo de novos métodos moleculares para a tipificaçäo dos alelos do MHC contribuíram, grandemente, para o entendimento e identificaçäo do extenso polimorfismo do sistema. No entanto, para o näo especialista, essas novas aquisições têm dificultado o entendimento do papel do MHC em associaçäo com as doenças. Assim, neste artigo, foram revisados os conceitos atuais acerca dos genes e moléculas do MHC, os métodos de tipificaçäo desses marcadores de histocompatibilidade e a nomenclatura vigente para os componentes do sistema. Esses aspectos säo extremamente importantes para o entendimento do polimorfismo do MHC, dando embasamento para a compreensäo dos mecanismos propostos de associaçäo desses marcadores com as doenças auto-imunes endócrinas como diabetes mellitus do tipo 1, doença de Graves e tireoidite de Hashimoto, doença de Addison, síndrome poliglandular auto-imune e insuficiência ovariana prematura