É apresentado o caso de uma criança do sexo feminino com 3 anos de idade portadora de volumosa massa tumoral ocupando toda a regiäo da pelve sendo palpável no hipogástrico. Chegou ao hospital com quadro de tetençäo urinária e história de obstipaçäo intestinal. O toque retal revelou tratar-se de massa tumoral retro-retal volumosa fazendo protusäo no reto sem invadí-lo. Foi avaliada clíica e laboratorialmente sendo constado pelos exames complementares - ultrassonografia abdominal, urografia excretora, arteriografia, cintolografia óssea e tomografia computadorizada - tratar-se de massa tumoral sólida, sem calcificaçöes, ocupando toda a pelve retroperitoneal sem invasäo para órgäos vizinhos. A biópsia incisional por via paracoccígea confirmou o diagnóstico de rabdomiossarcoma embrionário. Realizou tratamento quimioterápico, iniciando um protocolo com vincristina, ciclofosfamida e actinomicina D. Como näo houve resposta satisfatória, 60 dias após, optou-se por novo esquema usando-se Adriamicina e Platiran com a massa tumoral reduzindo de volume. A cirurgia realizada constou de amputaçäo abdominoperineal do retro em monobloco com a massa tumoral e colostomia esquerda definitiva. Foi realizado novo ciclo de quimioterapia no pós-operatório, com Adriamicina e Platiran recebendo entäo alta hospitalar. A paciente retornou 90 dias após, com sinais de recidiva tumoral e hidronefrose bilateral, sendo submetida a nefrostomia direita. A Comissäo de Oncologia decidiu entäo suspender a quimioterapia...