Hiperostosis cortical infantil: reporte de caso

Rodríguez, Mónica; Martínez, Luz Elena; Cortés, José; de Uña, Armando; Vega, Valentina; Acosta, Mario

La hiperostosis cortical infantil, o enfermedad de Caffey-Silverman, es una entidad clínica caracterizada por neoformación ósea perióstica secundaria a un proceso inflamatorio agudo. De baja frecuencia, su curso clínico es generalmente autolimitado y de excelente pronóstico.

Objetivo:

Presentar el caso de un lactante portador de un cuadro clínico compatible con una hiperostosis cortical infantil.

Caso clínico:

Lactante varón, 4 meses de edad, previamente sano, que consultó por presentar irritabilidad, llanto, aumento de volumen en la cara, los brazos y las piernas. Se observó aumento de volumen al nivel de la rama mandibular bilateral, simétrica, sensible, sin cambios en la coloración, la temperatura o la textura, hasta la región preauricular. El estudio bioquímico fue normal, y el estudio radiológico mostró reacción perióstica (periostitis e hiperostosis) al nivel de la rama mandibular, el fémur izquierdo, la tibia y el radio bilateral. Se manejó con antipiréticos, antiinflamatorios y analgésicos, y estuvo en observación en el servicio de urgencias durante 6 h, donde se decidió su egreso y el manejo ambulatorio. La sintomatología cedió por completo entre 4 y 6 semanas después del alta.

Conclusión:

La hiperostosis cortical es una colagenopatía que debe ser considerada como diagnóstico diferencial en cuadros agudos de inflamación ósea, irritabilidad y fiebre. Es indispensable conocerla para sospecharla y la correlación clínico-radiológica es notable.

Infantile Cortical Hyperostosis, or Caffey-Silverman disease, is a rare condition characterised by generalised bone proliferation mediated by an acute inflammatory process. Diagnosis can be made through clinical evaluation and X-ray studies. The course is generally self-limiting and prognosis is excellent.

Objective:

To present the case of a 4-month child with clinical and radiological symptoms compatible with Infantile Cortical Hyperostosis.

Case report:

A 4-month old male who presented with crying and irritability associated with swelling of the face, arms and legs was admitted to the Emergency Room of National Institute of Pediatrics. Bilateral mandibular swelling extending to periauricular region was observed, with no signs of inflammation. X-ray studies showed a periosteal reaction in the jaw, left femur and tibia, and radius bilateral. Clinical observation combined with analgesics and antipyretics was the only medical intervention. Four to six months after discharge from hospital, the symptoms disappeared, confirming the good prognosis of this condition.

Conclusion:

Infantile cortical hyperostosis is a collagenopathy, which must be considered as a differential diagnosis in acute bone inflammatory processes, irritability and fever. It is important to understand and identify this disease and clinical-radiological correlation is remarkable.