O pólipo piloso é um tumor congênito que se manifesta, normalmente, nos primeiros anos de vida, como uma massa coberta com pele contendo glândula sebácea e pelo. Foi descrito, primeiramente, por Brown-Kelly em 1918, com predominância no sexo feminino. A manifestação clínica depende da localização e do tamanho do pólipo, mas, geralmente, causa sintomas respiratórios e alimentares. Há predileção pelo lado esquerdo do organismo, ainda não explicada (1). Não há predisposição genética ou identificação em parentes, e normalmente apresenta-se como um defeito isolado, sem relatos de malignização. O diagnóstico pode ser suspeitado através do estudo de imagem. O tratamento envolve a exérese completa da massa, não havendo necessidade de nenhuma outra complementação (2). Relatamos o caso de uma paciente de 21 anos cujo diagnóstico foi confirmado com anatomopatológico da peça cirúrgica(AU)