Las tasas de supervivencia de los recién nacidos prematuros se han incrementado gracias a los avances tecnológicos y los conocimientos en constante evolución, aunque la sepsis de aparición tardía es más frecuente debido a los períodos prolongados de hospitalización de estos niños. Presentamos el caso de un recién nacido prematuro de extremadamente bajo peso al nacer hospitalizado con síndrome de dificultad respiratoria, enterocolitis necrosante y sepsis fúngica con endocarditis por Candida albicans. Se le administró tratamiento antimicótico hasta que se resolvió la vegetación fúngica. La sepsis y la endocarditis de origen micótico podrían ser una causa de morbilidad significativa en los recién nacidos prematuros. En este artículo revisamos las publicaciones científicas recientes acerca de los factores de riesgo, el diagnóstico, el tratamiento y la prevención de la sepsis fúngica en estos neonatos de alto riesgo.