La enfermedad hepática gestacional aloinmune, previamente conocida como hemocromatosis neonatal, se caracteriza por enfermedad hepática grave que se inicia en el período neonatal, asociada al acúmulo intra- y extrahepático de hierro. Se postula un potencial origen aloinmune, lo que ha abierto posibilidades en el tratamiento y en la prevención durante los embarazos de riesgo y ha cambiado el pronóstico de esta patología. Exponemos el caso de una recién nacida que presentó falla hepática precoz, con características clínicas y analíticas compatibles con enfermedad hepática gestacional aloinmune. Se realizó una exanguinotransfusión y se administró tratamiento con gammaglobulinas, con buena evolución posterior de la paciente.