Descreve-se o caso de uma paciente de 14 anos, portadora de hipodesenvolvimento pôndero-estatural, alcalose metabólica crônica, hipocalemia severa e hipocloremia com pressäo arterial normal. Foi feita a hipótese diagnóstica de Síndrome de Bartter, a qual foi posteriormente confirmada pelo aumento dos níveis séricos de renina e pela presença em biópsia renal de hipertrofia com hiperplasia do aparelho justaglomerular. A aldosterona sérica se mostrou dentro dos limites normais. Obteve-se boa resposta clínica e bioquímica com o uso de indometacina, cloreto de potássio e espironolactona. Discutem-se vários aspectos da síndrome, dando ênfase aos recentes avanços na sua fisiopatologia