Relata-se o caso de um paciente do sexo masculino, preto, adulto, internado em janeiro de 1985 no Hospital Universitário Antonio Pedro com um quadro de desorientaçäo, febre, irritaçäo meníngea, crises convulsivas e coma. Apresentava lesöes ulceradas de mucosa oral, comprometimento de pele, pancitopenia periférica e retençäo nitrogenada, evoluindo para o óbito após um quadro de hemorragia digestiva e insuficiência respiratória. O diagnóstico de reticulose medular histiocítica (histiocitose maligna) foi feito com base no estudo citológico de medula óssea e a infiltraçäo do SNC pela doença foi comprovada pelo exame citológico do LCR feito em citocentrífuga. A necrópsia revelou infiltraçäo de pele, coraçäo, pulmöes, rins, supra-renais, fígado, pâncreas, baço, linfonodos, tireóide, jejuno, musculatura esquelética, cérebro e medula óssea por células histiocitárias anaplásicas que exibiam fagocitose