Os autores apresentam um caso de mixoma atrial esquerdo em uma paciente do sexo feminino de 45 anos, internada com insuficiência cardíaca congestiva (ICC) de dificil controle clínico. História clínica de início recente e sinais auscultatórios de insuficiência mitral evoluindo rapidamente para a morte após sua internaçäo. Chamam a atençäo para o valor da ecocardiografia no estabelecimento do diagnóstico definitivo e salientam a importância do tratamento cirúrgico imediatamente após o diagnóstico