El síndrome de Asperger (SA) es un trastorno del neurodesarrollo que se caracteriza por presentar deterioros cualitativos de las interacciones sociales recíprocas y de los modos de comunicación, como también por la restricción del repertorio de intereses y de actividades que se aprecian estereotipadas y repetitivas. En la actualidad, el Manual Diagnóstico y Estadístico de Trastornos Mentales (DSM-V) decide eliminar esta subcategoría e incorporarla en una categoría general conocida como trastorno del espectro autista (TEA), lo que ha producido muchos debates y desacuerdos principalmente por distingirlo o no, con el autismo del alto funcionamiento (AAF). Un enfoque para resolver esta cuestión corresponde a los esfuerzos que se realizan por comprender la neuroanatomía estructural y funcional del TEA y del SA en particular, sin embargo, estas aproximaciones han dado lugar a resultados variables, debido a las diferencias en la edad, género, subcategorías y coefieciente intelectual de los sujetos de estudio, así como por criterios de inclusión y metodología de estudio. En base a lo anterior, el objetivo de esta revisión fue exponer el conocimiento actual de las características neuroanatómicas del SA considerando para esto aquellas investigaciones del TEA que individualizan este trastorno como entidad diagnóstica y lo diferencian del AAF.