Os autores relatam um caso de tumor epidermóide intracerebral em uma paciente. Revisam a literatura quanto aos aspectos fisiopatogênicos, diagnóstico e tratamento. Constatam a raridade dessa patologia, a pobreza de descriçäo na literatura nacional e a necessidade de inclusäo no diagnóstico diferencial de todas as patologias que causam cavidades cisticas intracerebrais