Os autores apresentam um caso de ganglioglioma, cujo diagnóstico definitivo foi realizado através do exame histopatológico, no qual se verificou a presença de células ganglionares e células gliais. Os achados no caso em apreço foram confrontados com os relatos da literatura. Apesar de sua origem neuroepitelial, o ganglioglioma apresenta uma evoluçäo favorável. Acomete, mais freqüentemente, criança e adultos jovens, sendo, a crise convulsiva de caráter evolutivo, distúrbio de comportamento e alteraçäo intelectual, as manifestaçöes iniciais mais freqüentes. A tomografia computadorizada é o exame de escolha para o diagnóstico e o achado mais freqüente é uma imagem hipodensa, que pode ser confundida com cisto porencefálico