O angiolipoma intrarraquidiano, apesar de infrequente (0,14 por cento de todos os tumores do eixo espinhal), pode apresentar morbidade acentuada quando näo tratado convenientemente e a tempo. Sua lenta evoluçäo e a pobreza de sintomatologia podem mimetizar doenças degenerativas e/ou inflamatórias. Os autores relatam um caso, revisam a literatura disponivel e tecem consideraçöes sobre a fisiopatogenia desta doença, além de aspectos epidemiológicos, clínicos e radiológicos