Os autores relatam o caso de um paciente, portador de condrosarcoma mesenquial localizado na fossa posterior, que se estendia através do foramem magno até a segunda vértebra cervical. O condrosarcoma mesenquimal é um tumor raro que se origina de células multipotenciais do mesênquima embrionário. Este paciente foi submetido a ressecçäo microcirúrgica, com a remoçäo aparentemente total da neoplasia e reversäo temporária do quadro neurológico