A doença de Turcot é uma patologia hereditária rara, cuja forma de transmissäo ainda permanece sob discussäo. Apresentamos o caso de um paciente de 59 anos, portador de polipose colônica, no qual foi evidenciada, mediante métodos apropriados, a presença de um tumor do sistema nervoso central, configurando as características de Síndrome de Turcot. Discutimos os fatores da herança, bem como a identidade nosológica da síndrome.