Säo apresentados os resultados do tratamento cirúrgico de 26 pacientes siringomiella associada à malformaçäo de Chiari do tipo I, confirmada pela ressonância magnética. A maior incidência da afecçäo ocorreu na terceira e quarta décadas. O tempo de duraçäo dos sintomas comprovou tratar-se de uma afecçäo de manifestaçäo clínica tardia e de evoluçäo lenta. Distúrbios da motricidade foram observados em todos os pacientes, ao passo que alteraçöes sensitivas estavam presentes em 80 por cento. Acometimento de nervos cranianos, quadro cerebelar, cefaléia e cifoescoliose ocorreram em pequeno número de casos. Em 7 pacientes foi observada impressäo basilar. A indicaçäo da cirurgia foi feita somente quando havia piora do quadro neurológico. Descompressäo da fossa craniana posterior e laminectomia das duas ou três primeiras vértebras cervicais foram praticadas em todos os pacientes. Foi colocado cateter de látex siliconizado, comunicando o III ventrículo com o espaço subaracnóideo da regiäo cervical, para garantir livre trânsito do l­qüido cefalorraquidiano no pós-operatório. Empregou-se enxerto de pericárdio bovino na dura-máter, a fim de se ampliar as dimensöes da fossa craniana posterior. A evoluçäo dos déficits neurológicos näo foi uniforme após a cirurgia. O déficit piramidal, a espasticidade e os distúrbios da marcha melhoraram em 87,5 por cento, 81,2 por cento e 78,6 por cento dos pacientes, respectivamente. As alteraçöes da sensibilidade e a amiotrofia tiveram remissäo parcial em apenas 11,7 por cento e 21 por cento dos pacientes, respectivamente. Estas observaçöes realçam a necessidade de indicaçäo cirúrgica mais precoce, quando estes déficits se agravarem rapidamente.