Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino, adulto jovem portador de hemangioendotelioma intravascular vegetante de Masson localizado na regiäo lombar apresentando-se clinicamente através de lombociatalgia esquerda. Patologia rara, sendo encontrado apenas um caso descrito na literatura com localizaçäo semelhante. Ressaltamos a importância do diagnóstico preciso para näo submeter os pacientes a tratamentos desnecessários.