As fraturas do côndilo occipital são raras e de difícil diagnóstico. A tomografia computadorizada constitui o meio mais importante para o diagnóstico e para o planejamento terapêutico. Raramente está indicado o tratamento cirúrgico dessa fratura. Descrevemos o caso de fratura do côndilo com sinais de acometimento cerebelar e de nervos cranianos baixos, tratado através de acesso occipital extremo lateral com sucesso.