Os autores descrevem o caso de uma criança do sexo masculino de 10 anos e que apresentou abaulamento progressivo na região parietal esquerda, percebido pela mãe 15 dias antes de procurar nossa clínica. Havia sido submetido à tomografia computadorizada do crânio há dois anos, por causa de cegaléia, cujas imagens dos cortes mais altos mostrava discreto abaulamento na região parietal esquerda, que não fora notado na ocasião. A repetição do exame, solicitada por nós, mostrou crescimento importante dessa lesão. Foi submetido à craniectomia com exérese do tumos ósseo cujo exame anatomopatológico revelou displasia fibrosa óssea, Esse tumor ósseo é raro e encontramos apenas sete casos descritos nesta região. A evolução é lenta e progressiva, tendendo a se estabilizar na adolescência. Os autores discutem a etiopatogenia, o diagnóstico diferencial, a classificação e o tratamento.