Mielopatia cervical alta causada por cisto sinovial da articulação atlantoaxial é uma entidade rara e muito pouco descrita na literatura. Os autores descreveram um caso de cisto sinovial localizado posteriormente ao processo odontóide causando compressão bulbo-medular em paciente com 88 anos de idade. O cisto foi removido através de um acesso póstero-lateral direito com hemilaminectomia de C1 e ressecção microcirúrgica transdural. A paciente apresentou uma excelente recuperação. Os aspectos etiológicos e terapêuticos são discutidos.