Relatamos o caso de uma mulher de 65 anos de idade, com queixa de cefaleia, portadora de uma lesão expansiva em região posterior da tenda do cerebelo, implantado na tórcula, sugestivo de meningioma pelos exames de imagens, foi submetida ao tratamento neurocirúrgico para ressecção. Ao exame anatomopatológico, foi sugerido diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman, confirmado pela imunohistoquímica. Trata-se de uma rara linfadenopatia proliferativa histiocítica, de comportamento benigno, com acometimento mais frequente da cadeia linfonodal cervical e outros sítios extranodais, sendo extremamente rara sua localização no sistema nervoso central, principalmente na fossa posterior, sem acometimento de outras estruturas anatômicas.