Relata-se caso de fibroxantoma supra e infratentorial em criança de 6 anos de idade, do sexo masculino, cujos sintomas eram progressiva ataxia do tronco e da marcha, com um ano de evoluçäo, e baixo desenvolvimento pôndero-estatural, sem quaisquer outras manifestaçöes patológicas. Questiona-se a raridade e histogênese do processo, visto ser o mesmo ainda imprecisamente classificado e de difícil diagnóstico diferencial histológico