Realizamos a presente monografia com o objetivo básico de tentar diagnosticar precocemente a Retinose pigmentar em filhos de portadores dessa doença. Submetemos 40 pacientes a exame oftalmológico completo, eletrorretinograma e pesquisa de sensibilidade ao antígeno retiniano solúvel: teste cutâneo, pesquisa de anticorpos por hemaglutinaçäo (anti-úvea e anti-retina) e teste de inibiçäo de aderência dos leucócitos (LAI-S), sendo 20 pacientes näo descendentes de portadores de Retinose pigmentar (grupo controle) e 20 filhos de portadores de Retinose pigmentar. A comparaçäo entre os dois grupos é mostrada nas tabelas I e II. Verificamos que alguns pacientes apresentaram somente alteraçöes eletrorretinográficas ou nos testes de pesquisa do AgS, enquanto outros mostraram tanto um ERG alterado como títulos positivos ao AgS nos testes imunológicos. O ERG foi normal no grupo controle; nos filhos de portadores de Retinose pigmentar, houve 2 casos extintos e vários subvoltados. Um dos casos extintos também mostrou nítida positividade aos testes imunológicos. O ERG extinto em filhos de portadores de Retinose pigmentar deve ser considerado um valioso dado de alerta