O trabalho apresenta o aconselhamento genético de um casal de deficientes visuais (Atrofia óptica congênita x Síndrome de Rieger). Pela história e dados clínicos concluiu-se pela Atrofia Optica Congênita de herança autossômica recessiva com risco de recorrência desprezível. A distribuiçäo dos afetados com Síndrome de Rieger na família foi tipicamente autossômica recessiva com risco de recorrência para o casal e seus descendentes afetados foi estimado em 50%. Enfatiza-se que, na veiculaçäo dos riscos envolvidos (aconselhamento genético), o diagnóstico é fundamental e os aspectos psicológicos devem ser, obviamente, considerados