Foram avaliados 12 pacientes com rabdomiossarcoma ocular em relaç*o aos seguintes dados: sexo, idade, raça, tempo de história, localizaçäo do tumor, exame ocular e estudo anatomopatológico. Os resultados mostraram-se concordantes com a literatura. 8 casos tiveram um seguimento adequado tendo sido analisados em relaçäo ao tratamento, evoluçäo e complicaçöes. Os 2 pacientes que foram a óbito tinham sido submetidos a radioterapia isoladamente. A paciente que recebeu radioterapia e quimioterapia associada a exenteraçäo respondeu bem à terapêutica e pode ser considerada curada. Os demais pacientes foram tratados com quimioterapia e radioterapia, näo tendo apresentado recorrências até o momento, sendo que os autores concluem ser este o melhor esquema terapêutico