Exames oftalmológicos foram realizados em 50 crianças (faixa etária: 9 meses e 14 anos) portadoras de hemoglobinopatias. Tortuosidade vascular aumentada foi verificada em 24% das crianças. Lesöes do tipo "black sunburst" foram vistas em 12% dos casos. Hemorragias em placa de salmäo (salmäo-patch) ocorreram em 4%, obliteraçäo arteriolar e retinopatia proliferativa mostraram-se presentes em apenas 1 caso, subsequentemente submetido a fotocoagulaçäo preventiva. A prevalência das lesöes retinianas mostrou-se maior com o aumento da faixa etária. Este trabalho enfatiza a importância do exame oftalmológico de pacientes com anemia falciforme e suas variantes a partir da idade de 10 anos para possibilitar a detecçäo precoce e o tratamento imediato da forma proliferativa que pode levar à cegueira