Descriçäo de uma criança que apresentou retinoblastoma em um olho atrófico. Mostram os achados ecográficos e anatomopatológicos desse olho e comentam alguns aspectos ainda controversos sobre sua patogenia. Enfatizam a importância de se considerar o diagnóstico de retinoblastoma em crianças que apresentam um olho atrófico näo justificável por processos patológicos conhecidos