Os tumores intra-oculares na infância necessitam de diagnóstico preciso. No presente trabalho relatamos um caso de tumor intra-ocular em uma criança de 33 dias que tinha o diagnóstico prévio de retinoblastoma. A criança foi encaminhada ao serviço de pediatria devido a problemas respiratórios. Os exames clínicos e complementares evidenciaram vários tumores cardíacos. Optou-se entäo pela biópsia retiniana para esclarecimento do quadro. A biópsia foi feita através de vitrectomia pars plana e o exame histopatológico demonstrou tratar-se de hamartoma astrocístico de retina, compatível com esclerose tuberosa